pdf
Neuropatologia Polska
Licencja Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0
Mossakowski, Mirosław Jan (1929–2001)
PORTO-SYSTEMIC ENCEPHALOPATHY
eng
Współistnienie zmian patologicznych w mózgu i w wątrobie w zwyrodnieniu wątrobowo-soczewkowym stało się bodźcem dla wielu badań klinicznych (Pollak 1927, Scherer 1933, Crandal i Weil 1933, Waggoner i Malamud 1942, Baker 1949) i doświadczalnych (Hurst i Hurst 1928, Molla 1924), które miały na celu ustalenie wzajemnych zależności między tymi dwoma narządami, a w szczególności wpływu uszkodzenia wątroby na czynność i morfologię ośrodkowego układu nerwowego. Pracom Adamsa i Foleya (1949, 1953) w znacznej mierze zawdzięczamy znajomość obrazu klinicznego, elektroencefalograficznego i morfologicznego śpiączki wątrobowej. W miarę gromadzenia obserwacji klinicznych zaczęły się pojawiać w piśmiennictwie doniesienia o charakterystycznych zespołach kliniczno-patologicznych, towarzyszących ciężkim uszkodzeniom wątroby. Różniły się one od właściwego zwyrodnienia wątrobowo- -soczewkowego i w związku z tym określone zostały nazwą nietypowegozwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego lub po prostu zwyrodnieniawątrobowo-mózgowego (Hoyashi 1930, Baltazan 1936, Watanabe i Okuda1938, Inose 1952, Guillain i wsp. 1954, Stockdorf 1955). W roku 1954McDermott i Adams pierwsi zwrócili uwagę na występowanie takiegosamego zespołu chorobowego przy istnieniu przetoki żylnej pomiędzyukładem żyły wrotnej a żyłą próżną dolną. Sherlock, Summershilli White (1954) określili ten zespół nazwą Encephalopathia porto-syste- rnica.
Encephalopathia porto-systematica
Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe.
Paluszkiewicz-Szymchel, Jadwiga
porto-systemic encephalopathy
Encephalopathia porto-systemica
Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich
Tekst
Creative Commons Attribution BY 4.0 license
Text
The authors report the case of a 67-year old female who suffered for a few years from cholecystitis, hepatic cirrhosis and bleeding from esophageal varices. One and half year ago an anastomosis of the portal vein with the inferior vena cava was performed. On admission to the hospital marked pyramidal and increasing extrapyramidal and psychoorganic syndromes were observed as well as periodic loss of consciousness and intermittent coma lasting several days. Proteins and electrolite levels and acid-alkali balance were seriously disordered.Postmortem examination revealed changes characteristic of liver encephalopathy with status spongiosus of the cerebral cortex and subcortical white matter, most marked in precentral gyrus, and presence of Anlzheimer’s glia type II in all gray structures of the brain. Best’s carmine-positive inclussions in naked nuclei were not observed. There were present in naked nuclei PAS-positive intranuclear granulations which more often sorrounded the nuclei. It seems that these granulations correspond to carbohydrate fraction of gray-greenish pigment noticed in routine staining.The authors point to the strinkingly low potassium level when the patient was unconscious. The ammonia level was normal. These data differ from those of other authors.Authors keep in mind nephrogenous mechanism i. e. chronic exacerbated pyelonephritis, but suggest complicated metabolic disorders in the course of liver encephalopathy. Ammonia perhaps is not the sole factor responsible for the disorders of consciousness. The clinical course as well as the data from the literature support this suggestion.