<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<?xml-stylesheet type="text/xsl" href="https://www.rcin.org.pl/style/common/xsl/oai-style.xsl"?>
<OAI-PMH xmlns="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/" 
         xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance"
         xsi:schemaLocation="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/
         http://www.openarchives.org/OAI/2.0/OAI-PMH.xsd">
	<responseDate>2026-06-11T09:39:38Z</responseDate>
	<request identifier="oai:rcin.org.pl:120811" metadataPrefix="oai_dc" verb="GetRecord">
	https://rcin.org.pl/oai-pmh-repository.xml</request>
	<GetRecord>
	
  <record>
	<header>
		<identifier>oai:rcin.org.pl:120811</identifier>
	    <datestamp>2022-02-01T15:50:11Z</datestamp>
		  <setSpec>rcin.org.pl</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:partnerCollections:imdik:failes</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:scientificDataAndObjects:medicalScience</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:partnerCollections:imdik</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:partnerCollections:imdik:failes:neuro</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:scientificDataAndObjects</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:scientificDataAndObjects:medicalScience:fileOfMedicalCases</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:partnerCollections</setSpec> 	    </header>
		<metadata>
	<oai_dc:dc xmlns:dc="http://purl.org/dc/elements/1.1/" xmlns:oai_dc="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc/" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xsi:schemaLocation="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc/ http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc.xsd">
<dc:title xml:lang="en"><![CDATA[Files for neuromuscular diseases (2014) - nr 33/14]]></dc:title>
<dc:title xml:lang="pl"><![CDATA[Kartoteka przypadków klinicznych chorób nerwowo-mięśniowych (2014) - opis nr 33/14]]></dc:title>
<dc:creator><![CDATA[Fidziańska-Dolot, Anna (1930–2015)]]></dc:creator>
<dc:subject xml:lang="en"><![CDATA[Miopathy]]></dc:subject>
<dc:subject xml:lang="en"><![CDATA[Glycogen]]></dc:subject>
<dc:subject xml:lang="pl"><![CDATA[Miopatia]]></dc:subject>
<dc:subject xml:lang="pl"><![CDATA[Glycogen]]></dc:subject>
<dc:description xml:lang="en"><![CDATA[Muscle segment examination in light & electron microscopy]]></dc:description>
<dc:description xml:lang="en"><![CDATA[Ultrastructural analysis of the collected specimen showed increased accumulation of glycogen-like granules around the periphery of some muscle fibers, as well as clusters of glycogen granules within the fiber cytoplasm. In order to approximate the type of accumulated material within muscle cells, PAS and PAS - diastase staining were performed, which showed glycogen characteristics. The morphological picture may suggest Mc Ardle's disease / glycogenosis type V /.]]></dc:description>
<dc:description xml:lang="pl"><![CDATA[Badanie wycinka mięśniowego w mikroskopie świetlnym i elektronowym]]></dc:description>
<dc:description xml:lang="pl"><![CDATA[Rozpoznanie: Podejrzenie miopatii. W pobranym wycinku włókna mięśniowe o różnej średnicy tworzą pęczki oddzielone tkanką łączną.W barwieniach H-E i trichromem Gomoriego nie stwierdzono zmian w strukturze włókien.Podział włókien na typy metaboliczne przy użyciu dehydrogenaz prawidłowy. Aktywność ATP-az pH 9,4 i 4,3 zachowana prawidłowo.Dalsza analiza wymaga oceny w mikroskopie elektronowym. Analiza ultrastrukturalna pobranego wycinka wykazała zwiększone gromadzenie ziarnistości glikogenopodobnych na obwodzie niektórych włókien mięśniowych widoczne są także skupiska ziarnistości glikogenu w obrębie cytoplazmy włókien. W celu przybliżenia rodzaju gromadzonego materiału w obrębie komórek mięśniowych wykonano barwienie PAS i PAS - diastaza które wykazało cechy glikogenu. Obraz morfologiczny może sugerować chorobę Mc Ardlea /glikogenoza typ V/.35. Rozpoznanie: Podejrzenie choroby neuronu ruchowegoW pobranym wycinku włókna mięśniowe o różnej średnicy wymieszane nieregularnie tworzą pęczki oddzielone zwiększoną ilością tkanki łącznejW barwieniu trichromem Gomoriego pojedyńcze włókna wykazująmetachromatycznie barwiące się obrzeżenia. Badanie z użyciem enzymów oddechowych / dehydrogenaz / szereg włókien wykazuje wzmożoną aktywność tworząc „obwodowe obrączki” w obu typach włókien z wyraźną przewagą ich pojawiania się we włóknach typu 1 .Aktywność ATP-az zachowana prawidłowo wśród włókien mięśniowych o prawidłowej architekturze miofibrylli widoczne pojedyńcze włókna zanikłe z gromadzeniem jąder. Na obwodzie włókien o prawidłowym diametrze widoczne jest gromadzenie mitochondriów o zagęszczonej macierzy oraz pojedyńcze krople tłuszczu na uwagę zasługuje obecność licznych lipofuscyno podobnych struktur przylegających do jąder obwodowo umieszczonych o dużych rozmiarach.W jednym włóknie mięśniowym obserwowano zmiany typu „mini core]]></dc:description>
<dc:contributor><![CDATA[Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN. Zakład Badawczo-Leczniczy Chorób Nerwowo-Mięśniowych]]></dc:contributor>
<dc:contributor><![CDATA[Mossakowski Medical Research Center Polish Academy of Sciences. Department of Neuromuscular]]></dc:contributor>
<dc:date><![CDATA[2014]]></dc:date>
<dc:type xml:lang="en"><![CDATA[Text]]></dc:type>
<dc:type xml:lang="pl"><![CDATA[Tekst]]></dc:type>
<dc:type xml:lang="pl"><![CDATA[Obraz]]></dc:type>
<dc:format xml:lang="en"><![CDATA[pdf]]></dc:format>
<dc:format xml:lang="pl"><![CDATA[pdf]]></dc:format>
<dc:identifier><![CDATA[https://rcin.org.pl/dlibra/publication/111717/edition/120811/content]]></dc:identifier>
<dc:identifier><![CDATA[oai:rcin.org.pl:120811]]></dc:identifier>
<dc:language><![CDATA[pol]]></dc:language>
<dc:relation><![CDATA[oai:rcin.org.pl:publication:111717]]></dc:relation>
<dc:rights xml:lang="en"><![CDATA[Creative Commons Attribution BY 4.0 license]]></dc:rights>
<dc:rights xml:lang="pl"><![CDATA[Licencja Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0]]></dc:rights>
</oai_dc:dc>

</metadata>
	  </record>	</GetRecord>
</OAI-PMH>
