<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<?xml-stylesheet type="text/xsl" href="https://www.rcin.org.pl/style/common/xsl/oai-style.xsl"?>
<OAI-PMH xmlns="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/" 
         xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance"
         xsi:schemaLocation="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/
         http://www.openarchives.org/OAI/2.0/OAI-PMH.xsd">
	<responseDate>2026-09-13T01:40:18Z</responseDate>
	<request identifier="oai:rcin.org.pl:110692" metadataPrefix="oai_dc" verb="GetRecord">
	https://rcin.org.pl/oai-pmh-repository.xml</request>
	<GetRecord>
	
  <record>
	<header>
		<identifier>oai:rcin.org.pl:110692</identifier>
	    <datestamp>2022-02-01T15:50:11Z</datestamp>
		  <setSpec>rcin.org.pl</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:scientificDataAndObjects:medicalScience</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:partnerCollections:imdik:failes</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:partnerCollections:imdik</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:partnerCollections:imdik:failes:neuro</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:scientificDataAndObjects</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:scientificDataAndObjects:medicalScience:fileOfMedicalCases</setSpec> 	      <setSpec>rcin.org.pl:partnerCollections</setSpec> 	    </header>
		<metadata>
	<oai_dc:dc xmlns:dc="http://purl.org/dc/elements/1.1/" xmlns:oai_dc="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc/" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xsi:schemaLocation="http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc/ http://www.openarchives.org/OAI/2.0/oai_dc.xsd">
<dc:title xml:lang="en"><![CDATA[Files for neuromuscular diseases (2014) - nr 24/14]]></dc:title>
<dc:title xml:lang="pl"><![CDATA[Kartoteka przypadków klinicznych chorób nerwowo-mięśniowych (2014) - opis nr 24/14]]></dc:title>
<dc:creator><![CDATA[Fidziańska-Dolot, Anna (1930–2015)]]></dc:creator>
<dc:subject xml:lang="en"><![CDATA[Myasthenic syndrome]]></dc:subject>
<dc:subject xml:lang="en"><![CDATA[Glycogen]]></dc:subject>
<dc:subject xml:lang="en"><![CDATA[Nucleopathy]]></dc:subject>
<dc:subject xml:lang="pl"><![CDATA[Zespół miasteniczny]]></dc:subject>
<dc:subject xml:lang="pl"><![CDATA[Glikogen]]></dc:subject>
<dc:subject xml:lang="pl"><![CDATA[Nucleopatia]]></dc:subject>
<dc:description xml:lang="en"><![CDATA[A 5-month-old patient with suspected myasthenic syndrome was examined. A biopsy of quadricepswas performed. Electronmicroscopy analysis revealed numerous ultrastructural abnormalities ofmuscle fibers with features of immaturity. Local disintegration of myofibrils and swollenmitochondria were observed. Mitochondria were characterized by partial or total lack ofmitochondrial cristae. Massive glycogen depositions were seen (Fig. 1,2). In some part of myocytesloss of myofibrils were visible. Empty areas were filled with homogeneous myofibril-like material(Fig. 3).Multi-shaped nuclei with the characteristic accumulation of heterochromatin and cleavageofthe outer nuclear membrane were observed. Mitochondria were swollen, with blurred cristae andmitochondrial membranes (Fig 4,5,6). Nuclei of irregular shape with clear features of nucleopathy(disrupted nuclear membrane, mitochondria within the nuclei) were seen (Fig 8,9).]]></dc:description>
<dc:description xml:lang="en"><![CDATA[Muscle segment examination in light & electon microscopy]]></dc:description>
<dc:description xml:lang="pl"><![CDATA[Rozpoznanie: Podejrzenie zespołu miastenicznego. Włókna mięśniowe wykazują liczne nieprawidłowości ultrastrukturalne. Obserwuje sięmiejscowy rozpad miofibryli oraz obrzmiałe mitochondria o jasnej macierzy, charakteryzujące się zanikiem grzebieni mitochondrialnych. W miejscach gdzie doszło do rozpadu aparatu kurczliwegowystępuje masywne gromadzenie się glikogenu. Ubytek miofibrylli z powstawaniem opustoszałych pól wypełnionych homogennym materiałem miofibryllopodobnym. Nieprawidłowe wielokształtne jądra z charakterystycznym gromadzeniem się heterochromatyny i odszczepiającą się zewnętrzną błoną jądrową. Obserwuje się elektronowojasne, obrzękłe mitochondria o zamazanej strukturze grzebieni i błon mitochondrialnych. Jądra o nieregularnym kształcie z nasilonymi cechami nukleopatii- przerwana błonajądrowa, w obrębie jądra widoczne mitochondria.]]></dc:description>
<dc:description xml:lang="pl"><![CDATA[Badanie wycinka mięśniowego w mikroskopie świetlnym i elektronowym]]></dc:description>
<dc:contributor><![CDATA[Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN. Zakład Badawczo-Leczniczy Chorób Nerwowo-Mięśniowych]]></dc:contributor>
<dc:contributor><![CDATA[Mossakowski Medical Research Center Polish Academy of Sciences. Department of Neuromuscular]]></dc:contributor>
<dc:date><![CDATA[2014]]></dc:date>
<dc:type xml:lang="en"><![CDATA[Text]]></dc:type>
<dc:type xml:lang="pl"><![CDATA[Tekst]]></dc:type>
<dc:type xml:lang="pl"><![CDATA[Obraz]]></dc:type>
<dc:format xml:lang="en"><![CDATA[pdf]]></dc:format>
<dc:format xml:lang="pl"><![CDATA[pdf]]></dc:format>
<dc:identifier><![CDATA[https://rcin.org.pl/dlibra/publication/111705/edition/110692/content]]></dc:identifier>
<dc:identifier><![CDATA[oai:rcin.org.pl:110692]]></dc:identifier>
<dc:language><![CDATA[pol]]></dc:language>
<dc:relation><![CDATA[oai:rcin.org.pl:publication:111705]]></dc:relation>
<dc:rights xml:lang="en"><![CDATA[Creative Commons Attribution BY 4.0 license]]></dc:rights>
<dc:rights xml:lang="pl"><![CDATA[Licencja Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0]]></dc:rights>
</oai_dc:dc>

</metadata>
	  </record>	</GetRecord>
</OAI-PMH>
